इस लड़की के हैं तीन 'माता-पिता'
- शारलेट प्रिचार्ड
- बीबीसी रेडियो 4
1 सितंबर 2014
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एक मां और एक पिता की संतान में तो कुछ भी असामान्य नहीं है. लेकिन अगर किसी बच्चे के शरीर में तीन लोगों का डीएनए हो तो?
कुछ ऐसा ही मामला है अलाना सारीनेन का और दुनिया में ऐसे गिने चुने ही किस्से हैं.
अलाना सारीनेन को गोल्फ़ खेलना, पियानो बजाना, संगीत सुनना और दोस्तों के साथ समय बिताना पसंद है. इन सब आदतों को देखते हुए वह दुनिया की दूसरी किशोरियों की तरह ही है, लेकिन असल में उनसे भिन्न हैं.
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अलाना कहती हैं, "कई लोग मुझसे कहते हैं कि मेरा चेहरा मेरी मां से मिलता है, मेरी आंखे मेरे पिता की तरह हैं. वगैरह-वगैरह.. मुझे कुछ विशेषताएं उनसे मिली हैं और मेरी शख्सियत भी कुछ उनकी ही तरह है."
वह कहती हैं, "मेरे शरीर में एक और महिला का भी डीएनए है. लेकिन मैं उन्हें अपनी दूसरी मां नहीं मानती, मेरी शरीर में उनके कुछ माइटोकॉन्ड्रिया हैं."
माइटोकॉन्ड्रिया का महत्व
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माइटोकॉन्ड्रिया किसी भी कोशिका के अंदर पाया जाता है जिसका मुख्य काम कोशिका के हर हिस्से में ऊर्जा पहुंचाना होता है. इसी कारण माइटोकांड्रिया को कोशिका का पावर हाउस भी कहा जाता है.
माइटोकॉन्ड्रिया की एक ख़ासियत यह है कि यह सिर्फ़ मां से ही विरासत में मिलते हैं, पिता से कभी नहीं.
अलाना दुनिया की उन 30 से 50 लोगों में से एक हैं, जिनके शरीर में किसी तीसरे व्यक्ति के कुछ माइटोकॉन्ड्रिया हैं और इसी वजह से कुछ डीएनए भी.
अमरीका के एक मशहूर इनफर्टिलिटी केंद्र में उपचार के बाद वह गर्भ में आई थीं, जिस पर बाद में प्रतिबंध लगा दिया गया था.
कब ज़रूरी होती है ये तकनीक
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लेकिन, जल्द ही अलाना जैसे लोगों की तादाद बढ़ सकती है, क्योंकि ब्रिटेन अनुवांशिक बीमारी को खत्म करने के लिए माइटोकॉन्ड्रिया लेने की नई तकनीकी को क़ानूनी दर्जा दे सकता है.
इसे माइटोकॉन्ड्रियल रिप्लेसमेंट कहा जाता है और अगर ब्रितानी संसद से इसे मंज़ूरी मिल जाती है तो ब्रिटेन तीन लोगों के डीएनए लेकर पैदा होने वाले बच्चों को क़ानूनी वैधता देने वाला पहला देश होगा.
दरअसल, अलाना की मां शेरोन सारीनेन दस साल से आईवीएफ तकनीक से मां बनने का प्रयास कर रही थी.
शेरोन कहती हैं, "मैं अयोग्य महसूस कर रही थी. मुझे अपराधबोध हो रहा था कि मैं अपने पति को एक बच्चा नहीं दे पा रही हूं. मैं सो नहीं सकती थी और चौबीसों घंटे मेरे दिमाग में यही सब चलता रहता था."
साइटोप्लास्मा
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1990 के दशक में विकसित साइटोप्लास्मिक ट्रांसफ़र टेस्ट ट्यूब बेबी की उन्नत तकनीक है, जिसमें शुक्राणु को एक अंडाणु में डाला जाता है.
अमरीका के न्यू जर्सी में डॉक्टर ज्याक कोहेन ने एक महिला के साइटोप्लास्म को शेरोन के अंडाणु में स्थानांतरित किया. इसके बाद उसे उसके पति के शुक्राणु के साथ फर्टिलाइज़ किया गया.
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माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी के चलते बर्नार्डी के सात बच्चों की मृत्यु हो गई थी
इस प्रक्रिया के दौरान कुछ माइटोकॉन्ड्रिया भी स्थानांतरित हुआ और उस महिला का कुछ डीएन भी भ्रूण में पहुंच गया.
शेरोन कहती हैं कि उनकी बेटी अलाना स्वस्थ और अन्य किशोरियों की तरह है.
वह कहती हैं, "मैं इससे बेहतर बच्चे की इच्छा नहीं रख सकती थी. वह कुशाग्र और सुंदर है. उसे गणित और विज्ञान पसंद हैं. जब वो पढ़ नहीं रही होती है तो घर के काम में मेरी मदद करती है."
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माइटोकॉन्ड्रिया को कोशिका का पावरहाउस क्यों कहा जाता है ?
एक कोशिका जीवन की एक संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाई है। इसमें प्लाज्मा मेम्ब्रेन, सेल वॉल, न्यूक्लियस, साइटोप्लाज्म, राइबोसोम, गॉल्जी बॉडीज, माइटोकॉन्ड्रिया, लाइसोसोम और प्लास्टिड आदि होते हैं। यहां, हम माइटोकॉन्ड्रिया, इसकी संरचना और कार्य का अध्ययन करेंगे।
माइटोकॉन्ड्रिया सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में मौजूद होता है। वे झिल्ली से बंधे हुए अंग हैं और एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) का उत्पादन करते हैं जो कोशिका द्वारा उपयोग किया जाने वाला मुख्य ऊर्जा अणु है।
माइटोकॉन्ड्रिया: संरचना
- माइटोकॉन्ड्रिया पौधे और पशु कोशिकाओं दोनों में पाए जाते हैं।
- वे संरचना में द्वि-झिल्लीदार और छड़ के आकार के होते हैं।
- आकार 0.5 से 1.0 माइक्रोमीटर व्यास के बीच होता है।
- संरचना में एक बाहरी झिल्ली, एक आंतरिक झिल्ली और एक जेली जैसी सामग्री होती है जिसे मैट्रिक्स के रूप में जाना जाता है।
बाहरी झिल्ली: इस झिल्ली के माध्यम से, छोटे अणु स्वतंत्र रूप से गुजर सकते हैं। यह माइटोकॉन्ड्रिया की सतह को कवर करता है। इसमें बड़ी संख्या में विशेष प्रोटीन होते हैं जिन्हें पोरिन कहा जाता है जो चैनल बनाते हैं जो प्रोटीन को पार करने की अनुमति देते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली भी विभिन्न प्रकार के कार्यों के साथ विभिन्न एंजाइमों को होस्ट करती है।
इंटरमेम्ब्रेन आंतरिक और बाहरी झिल्लियों के बीच का स्थान है।
आंतरिक झिल्ली: यह भी प्रोटीन से बनी होती है जिसकी विभिन्न भूमिकाएँ होती हैं। चूंकि इसमें पोरिन नहीं होते हैं, इसलिए यह अधिकांश अणुओं के लिए अभेद्य है। अणु केवल विशेष झिल्ली ट्रांसपोर्टरों में आंतरिक झिल्ली को पार कर सकते हैं। आंतरिक झिल्ली में केवल एटीपी उत्पन्न होता है।
मैट्रिक्स: आंतरिक झिल्ली में मौजूद स्थान को मैट्रिक्स के रूप में जाना जाता है। इसमें विभिन्न एंजाइम होते हैं, जो एटीपी के उत्पादन में महत्वपूर्ण हैं। यहाँ, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए रखा गया है।
विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में अलग-अलग संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। जैसे परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में बिल्कुल भी नहीं होता है, जबकि यकृत कोशिकाओं में 2,000 से अधिक होते हैं। उच्च मांग वाली ऊर्जा कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या अधिक होती है।
तो, हम कह सकते हैं कि माइटोकॉन्ड्रिया आयनों, पोषक तत्वों के अणुओं, एडीपी जैसे ऊर्जा अणुओं और एटीपी अणुओं के लिए स्वतंत्र रूप से पारगम्य हैं।
क्राइस्टे: आंतरिक झिल्ली में मौजूद सिलवटों को क्राइस्टे के रूप में जाना जाता है। क्राइस्ट के कारण, झिल्ली का सतह क्षेत्र बढ़ जाता है और इसलिए, रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए उपलब्ध स्थान भी बढ़ जाता है।
माइटोकॉन्ड्रिया: कार्य
माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रिया के माध्यम से ऊर्जा का उत्पादन करना है।
- यह कोशिका की चयापचय गतिविधि को नियंत्रित करता है।
- लीवर की कोशिकाओं के अंदर यह अमोनिया को डिटॉक्सीफाई करने में मदद करता है।
- यह कोशिका गुणन और नई कोशिकाओं के विकास को बढ़ावा देता है।
- यह एपोप्टोसिस या क्रमादेशित कोशिका मृत्यु में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
- यह रक्त के कुछ हिस्सों और टेस्टोस्टेरोन और एस्ट्रोजन सहित कई हार्मोन के लिए भी जिम्मेदार है।
- यह कोशिका के डिब्बों के अंदर कैल्शियम आयनों की पर्याप्त सांद्रता भी बनाए रखता है।
- यह कई सेलुलर गतिविधियों में भी शामिल है जैसे कि भेदभाव, सेल सिग्नलिंग, सेल सेनेसेन्स, सेल और सेल चक्र के विकास को नियंत्रित करता है।
माइटोकॉन्ड्रिया को कोशिका का पावरहाउस क्यों कहा जाता है ?
माइटोकॉन्ड्रिया को कोशिका या ऊर्जा कारखानों का बिजलीघर कहा जाता है क्योंकि वे सेलुलर श्वसन के माध्यम से भोजन से ऊर्जा निकालने में मदद करते हैं। ऊर्जा एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) के रूप में निकलती है। इसे कोशिका की ऊर्जा मुद्रा भी कहते हैं।
पाचन के दौरान, भोजन टूट जाता है और भोजन के पाचन से उत्पाद कोशिका में अपना रास्ता खोज लेते हैं, फिर साइटोप्लाज्म में रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है। यह इन उत्पादों में बंद कुछ ऊर्जा को रिलीज करने और एटीपी नामक कोशिकाओं में सार्वभौमिक ऊर्जा आपूर्तिकर्ता में शामिल करने की अनुमति देता है।
इस प्रक्रिया से, शेष आणविक टुकड़े फिर माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करते हैं और वहाँ वे अंततः कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में परिवर्तित हो जाते हैं। इन टुकड़ों में, बंद ऊर्जा को अधिक एटीपी में शामिल किया जाता है।
उत्पादित एटीपी का उपयोग सेल द्वारा कार्य करने के लिए आवश्यक ऊर्जा की आपूर्ति के लिए किया जा सकता है।
एटीपी → एडीपी + पी + कार्य करने के लिए ऊर्जा
ग्लूकोज के टूटने के दौरान होने वाली रासायनिक प्रतिक्रिया है:
C6H12O6 + 6O2 → 6CO2 + 6H2O + ऊर्जा (एटीपी)
ग्लूकोज ऑक्सीजन कार्बन डाइऑक्साइड जल
माइटोकॉन्ड्रियल रोग
अधिकांश माइटोकॉन्ड्रियल रोग परमाणु डीएनए में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जो माइटोकॉन्ड्रिया में समाप्त होने वाले उत्पादों को प्रभावित करते हैं। ये उत्परिवर्तन विरासत में मिले या स्वतःस्फूर्त हो सकते हैं।
जब माइटोकॉन्ड्रिया की कार्यप्रणाली बंद हो जाती है तो कोशिका ऊर्जा से वंचित हो जाती है। इसलिए, कोशिका के प्रकार के आधार पर, लक्षण भिन्न हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, कोशिकाएं जिन्हें सबसे अधिक मात्रा में ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जैसे हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं और तंत्रिकाएं, दोषपूर्ण माइटोकॉन्ड्रिया से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।
यदि किसी बीमारी में अलग-अलग लक्षण उत्पन्न होते हैं लेकिन एक ही उत्परिवर्तन के कारण इसे जीनोकॉपी कहा जाता है।
इसके विपरीत, जिन रोगों के लक्षण समान होते हैं, लेकिन वे विभिन्न जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, उन्हें फीनोकॉपी कहा जाता है।
माइटोकॉन्ड्रियल रोग के लक्षण काफी हद तक भिन्न होते हैं, इनमें शामिल हो सकते हैं:
- दृष्टि या सुनने की समस्या
- मांसपेशी समन्वय और कमजोरी का नुकसान
- सीखने में अक्षमता
- हृदय, यकृत या गुर्दे की बीमारी
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं
- तंत्रिका संबंधी समस्याएं
माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन के कुछ स्तर में शामिल स्थितियां हैं:
- पार्किंसंस रोग
- अल्जाइमर रोग
- मधुमेह
- हनटिंग्टन रोग
- एक प्रकार का मानसिक विकार
- दोध्रुवी विकार
- क्रोनिक थकान सिंड्रोम, आदि।
तो, हम कह सकते हैं कि, माइटोकॉन्ड्रिया के कार्य में होने वाली किसी भी प्रकार की अनियमितताएं मनुष्यों के स्वास्थ्य को प्रभावित करती हैं, लेकिन अक्सर, इसे पहचानना मुश्किल होता है क्योंकि लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं। कुछ मामलों में, माइटोकॉन्ड्रिया के विकार काफी गंभीर हो सकते हैं, और यह किसी अंग के विफल होने का कारण बन सकता है।